病理图谱学习29小脑血管母细胞瘤临床

图释

图1.小脑血管母细胞瘤，毛细血管网架结构中见丰富的间质细胞；

图2.间质细胞可呈片巢状分布，可见含有脂质的小泡，细胞核大小不一，偶见异型性核；

图3.ɑ-inhinbin表达于间质细胞质中；

图4.NSE表达于间质细胞质中；

图5.CD34主要表达于不同成熟阶段的血管；

图6.Ki-67表达于间质细胞，具有较低的表达率。

1简述

血管母细胞瘤是好发于小脑半球的一种间叶源性血管肿瘤。血管母细胞瘤男性略多于女性患者，且多见于成年人，中青年为主，这与国内的研究结果比较一致。肿瘤常常发生于小脑，也可以发生于小脑以外的中枢神经系统，而发生于中枢神经系统以外的病例非常罕见。临床表现主要有头晕、头痛、呕吐、行走不稳等，少见症状有肢体麻木、视力模糊、口齿不清等，肿瘤增大常常凸向四脑室，引起交通性脑积水。典型的影像学特征是肿瘤呈囊实性占位性病变，并可见附壁结节及少许间隔，四脑室变窄，强化后有时可见到粗大的血管，而发生于小脑外的肿瘤表现为广泛的硬化。

2病理特点

大体标本：肿瘤呈囊性，囊腔内有大量淡黄色液体，囊内可见附壁结节，淡红色，与周围脑组织界限清，肿瘤血供丰富。镜下见：肿瘤具有较为清楚的界限，由毛细血管网及间质细胞构成，毛细血管具有不同成熟阶段，构成网架结构；毛细血管网之间有丰富的间质细胞，间质细胞可呈片巢状分布，间质细胞胞质内可见含有脂质的小泡，呈“透明细胞”样改变，细胞核大小相对不一，偶见异型性及染色质深染的核（图1、2）。免疫表型：肿瘤间质细胞表达波形蛋白、ɑ-inhinbin、S-蛋白、NES；不表达GFAP及上皮性标志物CK、EMA。间质内血管表达CD31、CD34、D2-40。Ki-67表达率最高不超过10%，并且原发者与相应的复发者中Ki-67表达率差异无统计学意义（图3～6）。

（原作者：刘冲王震等；本网摘编）