27岁女性,发作性霹雳样头痛读片会

27岁女性，在过去的10天内，出现3次霹雳样头痛发作，头痛发生在体育锻炼后。根据患者病史及影像学检查，可能的诊断是？

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如上图所示，CT局部可见现状高信号，FLAIR可见高密度影，GRE可见高光溢出效应，显示累及右侧中央沟和额上沟的蛛网膜下腔出血。

DSA可见MCA右侧远端分支的多灶性狭窄及狭窄后扩张，呈串珠样表现。此后的DSA随访显示血管内径的改善。

诊断：可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

讨论

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）又称Call-Fleming综合征，于上世纪末由Call和Fleming首先报道，确切病因尚不明确，可能的发病机制是脑血管张力短暂性失调，可能为原发性，或由血管活性物质、产后血管病引起，以及高钙血症、锻炼、性行为等因素诱发。

该疾病常发生于年轻女性，典型表现为严重的“雷击样”头痛，伴或不伴有畏光、恶心、呕吐、局灶性神经系统症状或癫痫发作。少见的临床表现还包括脑出血及大脑凸面蛛网膜下腔出血，也可能伴发或继发可逆性后部白质脑病（PRES）。

患者的CT和MRI表现可以是正常的，或者显示出血或梗死灶。典型的血管造影（CTA/MRA/DSA）表现为Willis环或分支动脉多灶性节段性狭窄，呈“串珠样”改变，通常会在1～3个月内自行改善。

RCVS的鉴别诊断包括动脉瘤性蛛网膜下腔出血、原发性脑出血、颈动脉夹层、颅内静脉窦血栓等等，影像学检查和脑脊液检查可有助于鉴别。与原发性中枢神经系统血管炎相比，血管炎虽也多有头痛，但主要为持续性闷痛或缓慢进展性头痛，RCVS则常表现为急骤发作、迅速达峰的“雷击样”头痛。

该疾病的主要治疗策略包括停用血管活性药物，另外钙通道阻滞剂是合理的一线疗法。患者的血管异常通常可自行缓解。

医脉通编译自：SapnaRawal,JuanPabloCruz.CaseoftheWeek.January21,.AJNR.