颅内实质性血管母细胞瘤CT及MRI表现

文章来源：中国临床医学影像杂志，，28（11）：-

作者：董俊伊，韩亮，李晓欣，苗延巍

病例例1，女，55岁。因头晕、头痛伴恶心3月来我院就诊。体征及实验室检查阴性。影像学检查：头颅CT示平扫见右侧小脑半球有1个类圆形等-低混杂密度影（图1a），CT值约为23~38HU；大小约3.01cm×2.08cm；边界模糊，周边见大片状低密度带，邻近小脑实质受推挤移位，四脑室略受压；增强扫描示病灶明显不均匀强化，强化区双期CT值约为79HU、95HU（图1b，1c）；病灶与邻近脑膜呈锐角相连，邻近骨质未见明显异常。影像初步诊断：考虑脑膜瘤（恶性）可能。病理表现：肿瘤主要由间质细胞和毛细血管构成，间质细胞大而空泡状，大小不甚一致，深染。免疫组化结果：CD31（血管+），CD34（血管+），CD56（NK-1）（+），CK（-），EMA（-），GFAP（-），KI-67（+＜2%），NSE（弱+），S-（+），Vimentin（+）。病理诊断：小脑血管母细胞瘤。

图1血管母细胞瘤CT图像。图1a：CT平扫示右侧小脑半球一类圆形等低密度影。图1b，1c：CT增强扫描示病灶明显强化，密度不均匀。

例2，女，58岁。因头痛3月余，加重2d入院，伴恶心呕吐、头晕。专科检查及实验室检查阴性。影像学检查：左侧小脑脚可见1.85cm×1.42cm类圆形病灶，T1WI呈等-稍低混杂信号（图2a），T2WI呈等-稍高混杂信号（图2b），FLAIR上混杂高信号（图2c），病灶内部及周围可见迂曲的血管流空影，周围见水肿带围绕，增强扫描病灶呈明显不均匀强化（图2d），邻近脑干、小脑受推挤移位。病理表现：肿瘤主要有间质细胞和毛细血管构成，间质细胞大，部分胞浆呈空泡状，部分粉染，细胞大小不甚一致，细胞核大，深染。免疫组化：CD31（血管+），CD34（血管+），CD56（NK-1）（-），CK（-），EMA（-），GFAP（-），KI-67（+＜1%），NSE（-），S-（+），Vimentin（+）。病理诊断：血管母细胞瘤（图2g）。

图2血管母细胞瘤MRI图像。图2a~2c：T1WI（图2a）、T2WI（图2b）、FLAIR（图2c）示T1WI等、稍低混杂信号，T2WI等、稍高混杂信号，FLAIR混杂高信号。图2d：增强扫描明显不均匀强化。图2e，2f：增强扫描冠状位、矢状位。图2g：病理图（HE染色），镜下见肿瘤主要有间质细胞和毛细血管构成，间质细胞大,部分胞浆呈空泡状，部分粉染，细胞大小不甚一致，细胞核大，深染。

讨论血管母细胞瘤，又称血管网状细胞瘤，是由于胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，胚胎细胞残余而形成，为WHOⅠ级肿瘤。较少见，好发于青壮年，小脑为最常见的发生部位[1]。

根据影像学分型，血管母细胞瘤一般分为3型：大囊小结节型占70%～90%，单纯囊型占10%，实质型占10%。本组2例血管母细胞瘤表现为实性病灶，在临床上并不多见。实性血管母细胞瘤实际上仅有实性结节，而无囊腔，形态不规则。在CT平扫时多呈圆形或类圆形等或稍低密度病灶，增强后出现边界清楚锐利、不均匀的明显强化的肿块；在MRI平扫时病灶信号不均匀，T1WI呈稍低信号为主的混杂信号，T2WI呈等、高混杂信号，FLAIR上为高信号，病灶周围有不同程度的水肿，瘤内及瘤周可见多发异常血管流空信号影，增强扫描显示肿瘤明显强化，病灶中囊性坏死区域未见强化[2-4]。有文献认为[5]，瘤内及瘤周多发异常血管及增强扫描肿块显著强化是实性血管母细胞瘤MRI的特征性表现。

小脑的实性血管母细胞瘤主要需与以下几种疾病相鉴别：①转移瘤，多见于老年人，且多有原发肿瘤病史，呈囊性或实性转移；小脑转移瘤多发或单发，合并在大脑转移灶，瘤灶相对小而周围水肿范围较大；②髓母细胞瘤，儿童好发，常发生于四脑室顶部或蚓部，呈实质性肿块，呈T1WI稍低、T2WI等信号，常合并小囊变；增强后肿瘤可明显强化或不均匀轻-中度强化；约半数较早期有脑脊液播散[6]；③胶质瘤，发生在小脑的胶质瘤以毛细胞型星形细胞瘤居多，呈囊性或囊加结节样改变，极少有实性的；但是高级别胶质瘤，尤其胶质母细胞瘤可以呈现实性为主的肿块，但信号明显不均，其内合并囊变或出血，增强后也明显不均匀强化。④淋巴瘤，常发生在脑深部或皮层下，小脑不常见；多为类圆形，可见“凹脐”或“手握拳”征；信号较均匀，呈T1、T2等信号；周围水肿明显；增强后明显强化，一般较均匀。⑤脑膜瘤，发生于脑外，多信号均匀且在T1WI、T2WI多为等信号，少数可有钙化灶，很少有囊变；增强后多均匀强化，且可有“脑膜尾征”。

综上，后颅窝脑实质内出现明显强化实性肿块，且瘤内或瘤周有粗大血管流空信号，应考虑到血管母细胞瘤的可能。

[参考文献]

[1]魏根霞，张雪林，曲华丽，等.小脑血管母细胞瘤的影像及病理特征对照分析[J].广东医学，，28（2）：-.

[2]WuP,LiangC,WangY,etal．Microneurosurgeryin







































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