2例不典型小脑血管母细胞瘤个案报道

张之斌冯世宇陈凌

血管网状细胞瘤（angioreticuloma），通常也称为血管母细胞瘤（hemangioblastoma或angioblastoma）或Lindau’s病。好发于后颅窝，好发年龄为30-50岁，可为囊性或实性，以囊性者多见，且囊性者多见于小脑半球。囊壁上常附有瘤结节，并向囊内突入，个别瘤结节较小，隐蔽在囊壁内，导致手术中不易发现，甚至对术前影像学诊断带来一定难度。

1.病例一：女性，66岁，主因“间断性头晕、头痛4个月”收入院，查体见右手指鼻试验不准，未见其他明显阳性体征。无既往病史，未进行特殊治疗。

(影像学资料见图1)

图1为病例一患者影像学资料。1-A见病变在T1像呈低信号；1-B在T2像呈高信号；1-C增强后见一不典型结节，且囊壁存在明显强化；1-D为增强的冠状位；1-E为矢状位；1-F为术后复查的头部CT，肿瘤完全切除，术区无出血.

2.病例二：男性，60岁，主因“发现左侧小脑半球占位5年”收入院，该例患者无典型症状，主要是5年前感觉双手厚度不一，行头部MRI检查发现左侧小脑异常信号，并于当地以“脑梗塞”进行治疗，后复查头部MRI发现病变明显增大，并来我院行手术治疗。（影像学资料见图2）

图2为病例一患者影像学资料。2-A见病变在T1像呈低信号；2-B在T2像呈高信号；2-C增强后见囊壁存在明显强化，肿瘤实质成分较多；2-D为增强的冠状位；2-E为矢状位；2-F为术后复查的头部CT.

3.讨论

血管网状细胞瘤最常见于小脑，约占颅内肿瘤的1.5%-2.5%，后颅窝肿瘤的7%-12%[1]。可有囊、实性之分，囊性血管网状细胞瘤一般生长较快，在MRI上表现为T1像为低信号，T2像呈高信号，增强后瘤结节可明显强化。位于小脑半球的血管母细胞瘤，需要与囊性星形细胞瘤相鉴别。在成人，星形细胞瘤多为囊性，好发于小脑半球，肿瘤生长缓慢，肿瘤境界较清楚，肿瘤内常有粘液变性而形成大的囊腔，约半数的小脑星形细胞瘤完全为囊性，或大部为囊性伴有附壁结节，囊内蛋白较多，在MRI上T1像信号高于脑脊液，T2像信号与脑脊液相似或略低肿瘤境界清楚，增强后附壁结节可明显强化，而囊壁和囊液不强化。该两例患者影像上可见到较为明显的增强厚壁，这在小脑血管网状细胞瘤中也是非常少见的，对术前诊断也带来一定的困难[2]。

血管网状细胞瘤是良性肿瘤，主要的治疗手段是手术切除，手术切口的选择主要根据肿瘤的具体部位进行选择，一般采用枕下入路，根据肿瘤向两侧的生长情况可决定做直切口或拐杖形切口，以充分暴露肿瘤。在年龄较大的患者中，硬脑膜与骨瓣可能粘连较重，去除骨瓣时应该注意静脉窦等重要血管的保护。对于囊性肿瘤可先穿刺抽出囊液，寻找并切除瘤结节是手术的关键。切除过程中可沿肿瘤周边将正常组织分离并电凝供血动脉，离断引流静脉，然后完整切除肿瘤。切忌在供血动脉离断前，不宜进行活检或是分块切除肿瘤，以防造成术中大出血。囊性血管母细胞瘤的囊壁一般无强化，囊壁为小脑的正常组织，无须特殊处理，只要保证切除结节即可。存在囊壁强化的类型很少见，对于囊壁有增强的血管网状细胞瘤，囊壁中一般存在部分肿瘤成分，这种类型的囊壁和肿瘤实质应该全部切除[3]，减少复发。

该两例患者均达到了全部切除的目的，术后效果较好，未出现新的功能缺陷，术前的症状在术后均出现了不同程度地好转，仍然需要进行长期的随访观察。

参考文献

[1]WangZ,HuJ,XuL,etal.Intratumoralhemorrhageinapatientwithcerebellarhemangioblastoma:acasereportandreview.Medicine(Baltimore),,94(4):e.

[2]SunZ,YuanD,SunY,etal.Surgicalresectionofcerebellarhemangioblastomawithenhancedwallthickness:Areportoftwocases.OncolLett,,9(4):-.

[3]JitoJandNozakiK:Treatmentstrategiesforcerebellarheman-gioblastomas:simpleorfurtherstudies?WorldNeurosurg82:-,.

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长按







































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